одна добрая женщина в США спасла от бульдога (хотя и не коротконогого, но очень кривоногого) беременную коротконогую кошку по имени Ежевика. Эта кошка родила здоровых котят, половина которых оказалась с короткими ногами. От нее и ее сына ведет свое происхождение современная порода коротконогих кошек под названием “манчкин”. Это название они получили от народа гномов, живших в стране Оз.
Чтобы расширить генетическое разнообразие породы, заводчики скрещивали этих коротконогих кошек с длинноногими. В результате получили различные окрасы и узоры шерсти, а также разные подтипы манчкинов. Так появились коротконогие американские керлы (кинкалоу, вкл., илл. 17), коротконогие сфинксы (бамбино), коротконогие персидские кошки (менуэт) и многие другие. Потомство от коротконогих манчкинов может включать как коротконогих, так и длинноногих котят.
Коротконогость наследуется по доминантному типу, то есть все коротконогие манчкины являются гетерозиготами, несущими один аллель коротких ног, а другой – длинных. Гомозиготные особи (с двумя аллелями коротких ног) не рождаются в природе, поскольку они нежизнеспособны и гибнут на ранних стадиях эмбрионального развития. На основе секвенирования всего генома и компьютерной томографии для изучения особенностей скелета удалось установить, что ген коротконогости находится на хромосоме B1. Вернее, так: ген-то самый важный и полезный – он отвечает за синтез одного из ферментов углеводного обмена, но вот мутация в нем – делеция около 5 тысяч нуклеотидов – вызывает коротконогость у гетерозигот и убивает гомозигот в ходе их эмбрионального развития107.
Этичность разведения породы с такими физиологическими и генетическими особенностями вызывает жаркие дискуссии в обществе заводчиков, ветеринаров и просто любителей кошек.
Зоозащитники считают недопустимым проводить вязку кошек, при которой 25% потомства погибает на стадии эмбрионального развития. Это сравнивается с выкидышем (или самопроизвольным абортом), которому человек осознанно подвергает животное. При этом они забывают, что практически у всех млекопитающих в норме спонтанно абортируется до имплантации до трети эмбрионов, а у человека и того больше – до половины всех оплодотворенных яйцеклеток абортируется в первый месяц беременности и вообще никак не регистрируется. Так что гомозиготы по гену коротконогости никаких страданий не испытывают, потому что они не рождаются вовсе. В отличие от тех же шотландских вислоухих, где гомозиготы рождаются и потом страдают.
Ветеринары тоже протестуют и говорят о том, что укорочение конечностей не может не иметь никаких последствий для организма. Врачи приводят примеры из практики, когда у манчкинов наблюдалось развитие лордоза (искривление позвоночника, которое в зависимости от степени его выраженности может оказывать давление на внутренние органы и причинять боль животному), а также воронкообразной деформации грудной клетки, при которой происходит сдавливание сердца и легких108. Безусловно, данные пороки встречаются и в других породах, но у манчкинов отмечают более высокую склонность к развитию этих заболеваний. Вопрос о том, насколько этично и гуманно специально выводить кошек, склонных к физическим порокам и заболеваниям, остается открытым. Из-за всех этих протестов многие фелинологические организации так и не признали манчкинов как породу. В некоторых странах, например Австралии и Соединенном Королевстве, их разведение запрещено.
Нужно отдать должное и ответственным заводчикам, которые знают генетические особенности своей породы и не допускают вязку двух коротконогих особей. В таких питомниках есть и коротконогие, и кошки с нормальной длиной ног. Заводчики и владельцы отмечают, что короткие ноги у манчкина вовсе не ограничивают их подвижность, проворность и активность. А валяться (любимое занятие котов – перекатываться с боку на бок!) с короткими ногами гораздо удобнее, чем с длинными.
Кенгокошки и котобелки
Время от времени рождаются котята с укороченными передними лапами. В ветеринарии это нарушение развития называется радиальной гипоплазией и выражается в недоразвитии или отсутствии лучевой кости (radius) в передних конечностях. Это приводит к деформации лап, которые загибаются внутрь, создавая характерный “кенгуруподобный” облик. Состояние также известно как “радиальная агенезия”, или “синдром кенгуру”.
Кошки с синдромом кенгуру сталкиваются с трудностями в передвижении: им сложно прыгать и лазать. У некоторых развиваются артрит, деформация грудной клетки или травмы из-за неправильной походки. Однако при правильном уходе (контроль веса, мягкие поверхности, физиотерапия) такие кошки адаптируются и живут полноценной жизнью.
Эта аномалия развития наследуется по доминантному типу: для проявления мутации достаточно одной копии гена. Спонтанные случаи радиальной гипоплазии редки. Но в 1990-х годах некоторые заводчики стали намеренно разводить кошек с синдромом кенгуру, называя их кенгокошками (Kangaroo cats), кошкобелками (Squitten) и даже скрюченными кошками (twisty cats), чтобы подчеркнуть их необычный внешний вид. Это вызвало волну критики со стороны зоозащитников и ветеринаров.
Намеренное разведение кошек с радиальной гипоплазией считается неэтичным. Международные фелинологические ассоциации запрещают регистрацию таких животных. В США даже прошли судебные процессы против заводчиков, эксплуатирующих эту мутацию ради прибыли.
Хемингуэй, шестипалые коты и Еж Соник
Мало того, что лапы у кошек могут быть короче, чем им положено, так еще на лапах может быть больше или меньше пальцев, чем должно быть. У кошек в норме на передних лапах – пять пальцев, а на задних – четыре. Все, что меньше, – синдактилия, которая возникает от слияния отдельных пальцев в ходе развития лапы. Все, что больше, – это полидактилия (дополнительные пальцы). Их количество и размер могут сильно варьировать от лишнего коготка на лапе до полноценного пальца или даже двух (вкл., илл. 19).
Самый известный полидакт в мире кошек – это шестипалая белая кошка по кличке Белоснежка. По легенде, один морской капитан подарил ее американскому писателю Эрнесту Хемингуэю[50]. В доме Хемингуэя на одном из карибских островов устроили музей, который заселили кошки. Кошек, соответственно, зовут кошками Хемингуэя, и предполагается, что все они являются потомками Белоснежки. У примерно половины кошек Хемингуэя, проживающих на территории дома Хемингуэя (отгадайте, как назвали мутацию, приводящую к полидактилии), – шесть пальцев на передних лапах.
Откуда же берутся лишние пальцы? У кошки109, мыши110, человека111 и даже курицы112 полидактилия возникает из-за нарушения работы гена с причудливым названием – Еж Соник[51] (англ. sonic hedgehog). Мы для краткости будем называть его просто Соником. Ген Соник работает в эмбриональном развитии и определяет, где у эмбриона будет спина, живот, глаза и в каком месте зарождающейся конечности возникнет каждый из пальчиков, кроме большого, потому что за большой палец отвечают другие гены.
“Ага, так вот и ответ”, – наверное, подумаете вы. Вероятно, в Сонике произошла какая-нибудь мутация, он сошел с ума и настроил лишние пальцы.
А вот и нет, дорогие читатели. Последовательность гена (и белка) не различается между нормальными кошками и полидактами. Так в чем же дело?
Так как ген Соник работает в разных частях эмбриона, в этих разных частях его работа регулируется разными энхансерами и репрессорами (если забыли про них, то вернитесь к главе 1).
У кошек Хемингуэя мутация
