Диагностика
Необходимы общий анализ крови, коагулограмма, определение протромбинового и тромбинового времени.
Дифференциальная диагностика
Проводится с другими видами геморрагических диатезов.
Лечение
Выбор методов лечения зависит от вида мезенхимальной дисплазии.
ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ ПЕРВИЧНАЯ – совокупность синдромов в раннем неонатальном периоде, обусловленная транзиторной недостаточностью определенных факторов свертывания крови.
Этиология
Врожденная, генетически обусловленная недостаточность витамина К.
Патогенез
Вследствие недостаточности витамина К происходит снижение активности витамин-К-зависимых факторов свертывания крови (II, VII, IX, X факторов). Снижение активности витамин-К-зависимых факторов свертывания крови вызывает внутрисосудистую коагуляцию.
Клиника
Выраженная клиническая картина наблюдается на 2–4-й дни жизни новорожденного. Отмечаются массивные носовые, желудочно-кишечные, генерализованные экхимозы, обширные гематомы. Общее состояние ребенка остается нормальным. При лабораторных методах исследования выявляются дефицит в плазме крови витамин-К-зависимых факторов свертывания крови (II, VII, IX, X факторы), а также удлинение времени протромбинового свертывания крови. Характерным является нормализация системы гемостаза при введении витамина К.
Диагностика
Диагностика основана на данных жалоб, анамнеза, объективного осмотра, лабораторно-инструментальных данных. Необходимо определение протромбинового времени свертывания крови, тромботеста, определение количества и уровня активности витамин-К-зависимых факторов свертывания крови (II, VII, IX, X факторов).
Дифференциальная диагностика
Проводится с другими видами геморрагических диатезов.
Лечение
Назначается однократное парентеральное введение витамина К (100 мг) с обязательным контролем времени свертывания крови. Кроме того, проводят парентеральное введение викасола на протяжении 3–4 суток в дозе 0,0003–0,0004 г/сут. При отсутствии эффекта от проводимой терапии или в случае профузных кровотечений показано переливание свежезамороженной плазмы в расчете 10 мл на 1 кг массы тела в сочетании с введением витамина К.
ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ ВТОРИЧНАЯ – совокупность синдромов в раннем неонатальном периоде, обусловленная транзиторной недостаточностью определенных факторов свертывания крови.
Этиология
Вторичные геморрагические диатезы развиваются, как правило, вследствие беременности, протекавшей с токсикозом, хронических и острых заболеваний матери. Также предрасполагающими факторами являются родовые черепно-мозговые травмы, острые инфекционные заболевания.
Патогенез
Вследствие недостаточности витамина К происходит снижение активности витамин-К-зависимых факторов свертывания крови (II, VII, IX, X факторов). Снижение активности витамин-К-зависимых факторов свертывания крови вызывает внутрисосудистую коагуляцию.
Клиника
Выраженная клиническая картина наблюдается на 2–4-й дни жизни новорожденного. Отмечаются массивные носовые, желудочно-кишечные, генерализованные экхимозы, обширные гематомы. Кроме того, возможны такие осложнения заболевания, как кровоизлияние в головной мозг, легочные кровотечения. Помимо геморрагического синдрома, наблюдается нарушение общего состояния ребенка. Отмечается выраженная гипоксия, часты инфекционные осложнения. При лабораторных методах исследования выявляются дефицит в плазме крови витамин-К-зависимых факторов свертывания крови (II, VII, IX, X факторов), а также удлинение времени протромбинового свертывания крови. В отличие от первичной геморрагической болезни при вторичной форме выявляется снижение количества тромбоцитов, а также нарушение их функции. Помимо этого, эффект от применения витамина низкий.
Диагностика
Основана на данных жалоб, анамнеза, объективного осмотра, лабораторно-инструментальных данных. Необходимо определение протромбинового времени свертывания крови, тромботеста, определение количества и уровня активности витамин-К-зависимых факторов свертывания крови (II, VII, IX, X факторов).
Дифференциальная диагностика
Проводится с другими видами геморрагических диатезов.
Лечение
Назначается однократное парентеральное введение витамина К (100 мг) при обязательном контроле времени свертывания крови. Кроме того, проводят парентеральное введение викасола на протяжении 3–4 суток в дозе 0,0003–0,0004 г/сут. При отсутствии эффекта от проводимой терапии или в случае профузных кровотечений показано переливание свежезамороженной плазмы в расчете 10 мл на 1 кг массы тела в сочетании с введением витамина К.
ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (СИНДРОМ ГАССЕРА) – микротромбоангиопатия с преимущественным поражением почек.
Этиология
Инфекционно-вирусная. Чаще наблюдается после кишечных инфекций и респираторных вирусных заболеваний.
Патогенез
Вероцитотоксин кишечной палочки и шигеллотоксины сальмонелл оказывают повреждающее воздействие на эндотелий клубочков почек, развивается иммунное воспаление. Вследствии чего образуется острая почечная недостаточность, гемолиз, тромбоцитопения потребления, анемия.
Клиника
Вслед за инфекционным заболеванием развиваются острая почечная недостаточность, геморрагический синдром, анемия. Возможны повышение артериального давления, отеки. В некоторых случаях развивается гепаторенальный синдром. Длительность заболевания составляет несколько недель.
Осложнения: кортикальный некроз почек, тромбозы артерий почек, геморрагические некрозы толстой кишки, некроз поджелудочной железы.
Диагностика
Необходимы ангиография почек, УЗИ почек, компьютерная томография почек, функциональные пробы, определение уровня мочевины, креатинина в моче и крови.
Дифференциальная диагностика
Проводится с острым гломерулонефритом, геморрагической лихорадкой с почечным синдромом.
Лечение
Назначаются антибиотикотерапия, дезинтоксикация, дезагрегационная терапия.
ГЕПАРИНОВАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ С РИКОШЕТНЫМИ ТРОМБОЗАМИ – повышенная кровоточивость в сочетании с тромбозами магистральных или органных сосудов, вызванными гепаринотерапией.
Этиология
Вызывается гепаринотерапией, а также в результате применения низкомолекулярного фраксипарина.
Патогенез
Гепарин, фраксипарин (в меньшей степени) вызывают усиленную агрегацию тромбоцитов, в результате чего развивается тромбоцитопения (ранняя – на 2–3-и сутки, поздняя – на 8–12-е сутки).
Клиника
Поздняя тромбоцитопения протекает клинически более выраженно с повышенной кровоточивостью. Наряду с этим возникают тромбозы мозговых и висцеральных сосудов с соответствующей симптоматикой.
Диагностика
Необходимы проведение общего анализа крови, коагулограммы, определение протромбинового и тромбинового времени.
Дифференциальная диагностика
Проводится с тромботической тромбопенической пурпурой.
Лечение
Требуются отмена гепарина, фраксипарина и переход на прием сулодексида, гирулога или антикоагулянтов непрямого действия и тромболитиков. При тяжелом течении поздней гепариновой тромбоцитопении показано назначение метилпреднизолона в дозе 20–30 мг в сутки.
ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА С ПОЧЕЧНЫМ СИНДРОМОМ (ГЛПС) – вирусное заболевание, характеризующееся лихорадкой и поражением почек.
Этиология
РНК-вирус из семейства Bunyaviridae.
Эпидемиология
Природно-очаговое заболевание, источник – грызуны. Характерны воздушно-пылевой, алиментарный и контактный пути передачи. Иммунитет после заболевания стойкий.
Патогенез
Вирус через поврежденные слизистые оболочки, кожу попадает в кровь, развивается вирусемия с последующим капилляротоксикозом и поражением капилляров почек, приводящим к острой почечной недостаточности.
Клиника
Инкубационный период длится от 4 до 49 дней. Выделяют четыре периода в течении ГЛПС. Лихорадочный период (1–4-й день) характеризуется высокой температурой, появлением геморрагической сыпи по типу «удар хлыста». Симптом Пастернацкого – положительный, гепатомегалия. Олигурический период (4–12-й дни) проявляется уменьшением количества мочи, болями в пояснице, повышением АД, рвотой, геморрагическим синдромом. Полиурический период (12–24-й дни) проявляется повышенным количеством выделяемой мочи. Затем наступает период реконвалесценции.
