эритроцитов (гемолиза) и реже при нарушении плазменного транспорта билирубина;
✓ печеночная (паренхиматозная, печеночноклеточная) – возникает за счет нарушения захвата, конъюгации и экскреции билирубина гепатоцитами;
✓ подпеченочная (механическая) – обусловлена обструкцией желчевыводящих путей с нарушением оттока желчи на различных уровнях.
Большинство случаев (55 %) острой желтухи у взрослых вызваны внутрипеченочными расстройствами, включая вирусный гепатит, алкогольное заболевание печени и лекарственное повреждение печени; остальные 45 % случаев являются внепеченочными и включают желчнокаменную болезнь, гемолиз и злокачественные новообразования.
Синдром желтухи часто протекает вместе с синдромом холестаза, который характеризуется уменьшением поступления желчи в двенадцатиперстную кишку из-за нарушения ее образования, экскреции или выведения. Холестаз разделяется на внутрипеченочный и внепеченочный. Внутрипеченочный холестаз, в свою очередь, делится на обструктивный и необструктивный. Обструктивный холестаз возникает вследствие органических (кисты, опухоли, абсцессы и др.), инфильтративных (стеатоз и др.) и диссеминированных изменений печени (туберкулез и др.), воспалительной пролиферации желчных протоков (холангит и др.). Необструктивный холестаз возникает вследствие приобретенных болезней печени (гепатиты и циррозы печени, включая алкогольное поражение, застойную сердечную недостаточность и др.) и врожденных болезней накопления. Внепеченочный холестаз связан с нарушением оттока желчи, обусловленным механическими факторами.
При гемолитической желтухе повышен уровень билирубина за счет непрямого, при этом ферменты цитолиза и холестаза остаются в норме. Паренхиматозная желтуха сопровождается повышением билирубина за счет прямого и непрямого, а также уровня ЩФ, АСТ и АЛТ; при механической – повышение прямого билирубина и ЩФ при нормальных значениях АСТ и АЛТ. Обесцвечен кал, моча «цвета пива».
Наиболее часто встречающаяся в клинической практике хирургическая патология, сопровождающаяся желтухой, – это желчнокаменная болезнь (ЖКБ), в том числе холедохолитиаз, холангит, а также расстройства кровообращения в системах воротной и селезеночной вен (тромбоз, облитерация сосудов). К частым причинам желтухи относятся также инфекции (вирусные гепатиты (А, В, С), лептоспироз, цитомегаловирусная инфекция, инфекционный мононуклеоз и др.). Однако в практике терапевта желтухой чаще могут сопровождаться АБП (гепатит, цирроз), гепатоцеллюлярная карцинома, метастатическое поражение печени, а также болезни крови и лимфоидной ткани (гемолитические анемии, лейкозы и др.). Редко встречаются и требуют специфического лечения у врача-гепатолога болезни накопления (гемохроматоз, гепатоцеребральная дистрофия, болезнь Гоше и др.).
Синдром кровотечения
Синдром кровотечения может быть обусловлен несколькими основными факторами:
✓ коагулопатией вследствие снижения синтеза протромбина, фибриногена и факторов свертывания крови в печени, что повышает риск значительного кровотечения в результате травмы (например, от падений или во время транспортных происшествий), спонтанных кровотечений;
✓ синдромом портальной гипертензии, проявляющимся кровотечением из варикозных вен пищевода, желудка, геморроидальных вен в результате открытия порто-кавальных анастамозов, а также из острых гастродуоденальных язв (портальная гастропатия);
✓ кровотечением при гиперспленизме (см. выше);
✓ кровотечением при синдроме Мэллори-Вейса и др.
Таким образом, лица, злоупотребляющие алкоголем, подвержены особому риску желудочно-кишечного кровотечения.
Гепаторенальный синдром (ГРС)
Гепаторенальный синдром (ГРС) – функциональная, олигурическая, прогрессирующая, но в то же время обратимая патология почек, возникающая при тяжелых заболеваниях печени с печеночной недостаточностью, когда исключены другие причины, способствующие повреждению почек.
В 2005 году в Сан-Франциско были предложены диагностические критерии ГРС:
✓ цирроз печени с асцитом;
✓ уровень сывороточного креатинина более 133 ммоль/л (1,5 мг/дл);
✓ отсутствие нормализации содержания сывороточного креатинина (достижения уровня ≤ 133 ммоль/л) после двухдневной, как минимум, отмены диуретиков и введения альбумина (рекомендуемая доза 1 г на 1 кг массы тела в день – до максимальной дозы 100 г/день);
✓ отсутствие шока;
✓ отсутствие данных об использовании нефротоксических лекарств;
✓ отсутствие каких-либо паренхиматозных заболеваний почек, проявляющихся протеинурией, микрогематурией и/или соответствующей УЗИ-картиной.
В ряде случаев при ГРС может встречаться олиго-/анурия, предвосхищающая повышение уровня креатинина.
Печеночная энцефалопатия
Печеночная энцефалопатия (ПЭ) – комплекс потенциально обратимых нервно-психических нарушений, возникающих в результате печеночной недостаточности и (или) портосистемного шунтирования крови. ПЭ может возникнуть при заболеваниях печени, протекающих с недостаточностью печеночно-клеточной функции за счет проникновения через гематоэнцефалический барьер продуктов распада (аммиак, фенолы, ацетон, ацетальдегид, триметиламин, индол, скатол и др.). В большинстве случаев ПЭ осложняет течение терминальной стадии хронических диффузных заболеваний печени или острого некротизирующего (фульминантного) гепатита. Важно, что при алкоголизме острая ПЭ может развиться при любой из клинико-морфологических форм АБП.
Так, на момент клинической манифестации ЦП явная форма ПЭ диагностируется у 10–20 % пациентов, в 10–50 % случаев – у пациентов с трансъюгулярным внутрипеченочным портосистемным шунтом (TIPS – transjugular intrahepatic portosystemic shunt) и у 30–40 % больных развивается в течение заболевания и служит признаком декомпенсации. Скрытая форма диагностируется у 20–80 % пациентов в зависимости от метода выявления.
Наиболее существенным для развития ПЭ считают:
✓ быстрое увеличение концентрации аммиака в плазме;
✓ увеличение плазменной концентрации и нарушение баланса между синтезом и катаболизмом нейротрансмиттеров и их предшественников в ЦНС.
Факторы, способствующие развитию острой ПЭ при циррозе печени:
1. метаболические: гиповолемия и нарушения кислотно-щелочного и электролитного баланса (прием диуретиков, массивная рвота, выраженная диарея); длительное голодание; прекращение приема алкоголя (абстинентный синдром); массивный лапароцентез;
2. кровотечение и кровопотеря:
✓ из варикозных вен пищевода и желудка;
✓ из острых гастродуоденальных язв (портальная гастропатия);
✓ при синдроме Мэллори-Вейса;
✓ при хирургическом пособии или травме и др;
3. влияние химических и фармакологических факторов: острый алкогольный эксцесс; прием опиатов, бензодиазепинов, барбитуратов;
4. инфекционные осложнения:
✓ cпонтанный бактериальный перитонит;
✓ инфекции мочевыводящих путей;
✓ бронхолегочная инфекция;
5. повышение уровня фактора некроза опухоли – TNF-α (tumor necrosis factor alpha): алкогольный гепатит тяжелого течения, бактериальная транслокация;
6. рацион с большим содержанием белка;
7. повышение катаболизма белка: дефицит альбумина, обширные гематомы, лихорадка, хирургические вмешательства, инфекции, гиперглюкагонемия;
8. факторы, снижающие детоксицирующую функцию печени: (алкоголь, лекарства, экзо- и эндотоксины, инфекция (10–18 %), запор) и др.
ПЭ проявляется следующими клиническими симптомами:
✓ нарушение сознания;
✓ изменение личности;
✓ расстройство интеллекта;
✓ неврологические нарушения.
Нарушение сознания у пациентов с ПЭ, как правило, начинает проявляться в виде сонливости, расстройства сна и инверсии ритма сна и бодрствования, а при прогрессировании развивается кома. К ранним признакам нарушений сознания при ПЭ относят уменьшение спонтанных движений, фиксированный взгляд, заторможенность и апатию.
NB! При ухудшении состояния пациента переход от сонливости к коме может происходить в течение очень короткого времени.
Изменения личности у пациентов с ПЭ обусловлены поражением лобных долей головного мозга, что проявляется перепадами настроения от агрессии до эйфории, потерей социальных связей и снижением критического отношения к себе.
Расстройства интеллекта находятся в диапазоне от незначительного нарушения организации психического процесса до выраженного, сопровождающегося спутанностью сознания. В клинической практике их диагностика проводится при помощи теста Рейтана на соединение чисел.
Неврологические нарушения при ПЭ не носят специфического характера, однако одним из наиболее патогномоничных неврологических симптомов этого расстройства считают развитие «хлопающего» тремора (астериксиса), отличительной чертой которого является неспособность пациента удерживать фиксированную позу.
